Condição representada por quatro doenças relacionadas de natureza auto-imune:
- Pênfigo Vulgar (mais comum)
- Pênfigo Vegetante
- Pênfigo Eritematoso
- Pênfigo Foliáceo
* Somente as duas primeiras variantes apresentam manifestações na mucosa bucal.
* Pênfigo Vegetante é bastante raro, alguns autores o consideram como a variante do Pênfigo Vulgar.
- O Pênfigo vulgar é uma doença que pode levar a morte se não houver o tratamento.
- As lesões bucais geralmente são as primeiras e aparecerem e as últimas a desaparecerem.
- Esta doença é caracterizada pelo o aparecimento de bolhas, que são formadas por auto-anticorpos (principalmente IgG) contra proteínas de superfície das células epiteliais, desmogleína 1 e 3. Essas desmogleínas são componentes dos desmossomos, e auto-anticorpos se unem a estes impedindo a interação molecular que é responsável pela aderência. Isto resulta em um ataque imunológico sobre os desmossomos, levando a separação intra-epitelial, formando bolhas. A perda da sua adesão caracteriza o fenômeno da acantólise, havendo a formação de fendas intra-epiteliais. A ligação antígeno-anticorpo induz a ativação de proteinases, dentre elas destaca-se o plasminogênio ativado, que após liberado pelos queratinócitos, transforma-se em plasmina, que promove alise da substância intercelular.
- A predisposição genética para pênfigo vulgar foi observada a partir de estudos onde foi demonstrado que a expressão do antígeno de histocompatibilidade HLA-A26 parece predispor ao desenvolvimento da doença. Contudo, para que o pênfigo vulgar possa se desenvolver é necessário a presença de fatores endógenos, como defeitos imunológicos e exógenos, como vírus, drogas e agentes físicos.
Características Clínicas
- Geralmente em adultos, raramente ocorre na infância.
- Não existe predileção por sexo.
- Apresenta sintomatologia dolorosa, ardor intenso, odor fétido e sialorréia, resultando em dificuldade de deglutição e fonação.
- Ao exame pode-se notar erosões e ulcerações superficiais e irregulares distribuídas ao acaso na mucosa bucal.
- Afeta principalmente o palato, a mucosa labial, o ventre da língua e a gengiva, embora possa acometer qualquer local da mucosa bucal.
- Raramente o paciente relata a formação de bolhas ou vesículas, e tais lesões quase não são visualizadas por conta da rápida ruptura do teto fino e friável das bolhas.
- Metade dos pacientes apresentam as lesões bucais antes das lesões cutâneas.
- As lesões cutâneas se apresentam na forma de bolhas e vesículas que se rompem rapidamente, deixando a superfície desnuda e eritematosa.
- O envolvimento ocular é observado com pouca frequência (conjuntivite bilateral). Estas lesões tendem a não formar cicatrizes ou simbléfaro.
- Caso não haja o tratamento as lesões persistem e progressivamente envolvem áreas superficiais maiores.
- Sinal de Nikolsky positivo (formação de bolhas após pressão lateral).
* Ao contrário da maioria das doenças bolhosas, o pênfigo vulgar é caracterizado por escassez de infiltrado inflamatório no líquido da vesícula, exceto nos casos em que existe infecção secundária.
Imagens ilustrativas a seguir foram retiradas do artigo:
Tratamento e Prognóstico
- É importante que ocorra o diagnóstico o mais rápido possível, pois na fase inicial o controle das lesões é obtido mais facilmente. O diagnóstico do pênfigo vulgar deve se basear na análise de um conjunto de fatores, dentre eles, os aspectos clínicos, a manobra semiotécnica do sinal de Nikolsky, biópsia no tecido adjacente às lesões para realização de exame histopatológico e de imunofluorescência direta de tecido perilesional.
- Por ser uma doença sistêmica, o tratamento consiste primariamente na utilização de corticosteróides sistêmicos, muitas vezes combinados com agentes imunossupressores.
- Normalmente o tratamento é iniciado com doses altas de corticosteróides para eliminar as lesões, e depois manter com doses mais baixas para controlar a doença.
- Pode ser usado ao redor da lesão Fosfato de dexametasona injetável, uma ampola de 4mg/ml. Aplicação duas vezes por semana até a cicatrização das úlceras orais.
- A utilização de imunofluorescçênicia indireta é usada para mensurar o sucesso do tratamento, já que a mesma tem atividade relacionada com níveis anormais de anticorpos.
- Raramente sofre resolução completa, embora remissão e exacerbação sejam comuns.
Referências:
- Neville B.W.; Damm D.D.; Allen C.M.; Bouquot J.E. Patologia Oral e Maxilofacial 2ª ed. Rio de Janeiro: Editora Guanabara Koogan S.A. 2004.
- Neville B.W.; Damm D.D.; Allen C.M.; Bouquot J.E. Patologia Oral e Maxilofacial 2ª ed. Rio de Janeiro: Editora Guanabara Koogan S.A. 2004.
- Amormino, S. A. F; Barbosa A. A. M. PÊNFIGO VULGAR: REVISÃO DE LITERATURA E RELATO DE CASO CLÍNICO. R. Periodontia - Junho 2010 - Volume 20 - Número 02.
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